Neuroendokrina buktumörer SVF

Medicinskt område:
Cancersjukdomar

Vårdnivå och remissrutiner

Vårdcentral

  • Primär bedömning och utredning av patient som söker primärvård
  • Initiera utredning enligt standardiserat vårdförlopp när kriterier är uppfyllda

Utredning enligt standardiserat vårdförlopp, SVF

I detta vårdförlopp kan välgrundad misstanke enligt standardiserat vårdförlopp inte fastställas i primärvården. Vid misstanke skickas remiss till Mottagningen för Endokrina tumörer, Karolinska Solna (S Endokrina tumörer Mott i Take Care), där det avgörs om välgrundad misstanke föreligger och om standardiserat vårdförlopp ska inledas.

Vårdförloppet gäller neuroendokrina buktumörer (NET), neuroendokrina carcinom (NEC) i buken samt binjurecancer (maligna feokromocytom/paragangliom samt binjurebarkscancer).

Vårdförloppet gäller inte små polyper i magsäcken som utgår från enterokromaffinlika celler (ECL-celler) i samband med perniciös anemi och/eller atrofisk gastrit, neuroendokrina rektalpolyper mindre än 1 cm, NET i appendix radikalt opererade utan malignitetstecken, radiologiskt misstänkt pancreas-NET mindre än 1 cm.

Handläggning utanför standardiserat vårdförlopp

Vid misstanke om malignitet hos barn och ungdomar under 18 år ska inte ett SVF startas. Kontakta i stället närmaste barnklinik och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.

Patienter som behandlats för neuroendokrina buktumörer och får återfall (recidiv) under pågående uppföljning ska utredas utanför SVF. Däremot ska ett nytt SVF startas för de patienter som får återfall efter avslutad uppföljning.

Följande inger misstanke om cancer

Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke om NET:

  • Flush
  • Bestående diarréer, mer än 3 månader
  • Återkommande Helicobacter Pylori (HP)-negativa magsår
  • Hypoglykemi hos icke-diabetiker
  • Oförklarliga attacker av hjärtklappning, ångest och hypertoni (misstänkt feokromocytom)
  • Misstänkt carcinoid hjärtsjukdom (högersidig klaffsjukdom) (remittera direkt till Mottagningen för Endokrina tumörer, Karolinska Solna utan nedanstående provtagning)
  • Bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer (remittera direkt till Mottagningen för Endokrina tumörer utan nedanstående provtagning)

Vid misstanke ska följande prover tas

  • Kromogranin A (observera att bland annat protonpumpshämmare kan höja kromograninnivåerna och bör vara utsatt minst två veckor före provtagning).
    • Vid förhöjt Kromogranin A, remittera till Mottagningen för Endokrina tumörer, Karolinska Solna (S Endokrina tumörer Mott i Take Care).
    • Normalt Kromogranin A utesluter inte neuroendokrin tumör. Om stark klinisk misstanke kvarstår bör patienten diskuteras med specialist med neuroendokrin kompetens, via remiss till S Endokrina tumörer Mott eller via telefon: 08-123 704 00.
  • Vid anamnes på attacksymtom med misstanke om hypoglykemi eller feokromocytom (se ovan), ta även glukos och p-metoxikatekolaminer (metanefriner).
    • Vid patologiska värden, remittera till närmsta endokrinologmottagning (Danderyd sjukhus, Karolinska Universitetssjukhus i Huddinge eller Solna, S:t Görans sjukhus, Södersjukhuset eller Södertälje sjukhus).

Remissinnehåll vid misstanke

  • Innan remiss skickas, beakta att patienten önskar, har nytta av och klarar av utredningen. Beslutet ska fattas i samråd med patienten och eventuellt närstående om patienten önskar det.
  • Anamnes, ange särskilt symtom eller fynd som ligger till grund för misstanke, företagen utredning inklusive kreatinin och eventuellt radiologisvar.
  • Tidigare sjukdomar och behandlingar, särskild perniciös anemi eller atrofisk gastrit.
  • Läkemedel (särskilt trombocythämmare, antikoagulantia, protonpumpshämmare, metformin).
  • Remissen ska innehålla kontaktuppgifter (telefonnummer) till patienten och inremitterande för att möjliggöra snabb kontakt.

Remissen skickas till:

  • Mottagning för Endokrina tumörer, Karolinska Universitetssjukhuset Solna
  • I Take Care: S Endokrina tumörer Mott
  • Tel: 08-123 704 00 fax: 08-123 757 40

Vid anamnes på attacksymtom med misstanke om hypoglykemi eller feokromocytom till närmsta endokrinologmottagning (Danderyd sjukhus, Karolinska Universitetssjukhus i Huddinge eller Solna, S:t Görans sjukhus, Södersjukhuset eller Södertälje sjukhus)

I detta förlopp är det på mottagning med neuroendokrin kompetens som beslut kan fattas om välgrundad misstanke.

Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande fynd

  • Bilddiagnostiskt fynd i kombination med hormonella förändringar som inger misstanke om neuroendokrin buktumör.
  • Stark klinisk misstanke i kombination med hormonella förändringar som inger misstanke om neuroendokrin buktumör (endast på Mottagningen för Endokrina tumörer, Karolinska Solna).
  • Histopatologiskt fynd talande för neuroendokrin buktumör.
  • Verifierad hypoglykemi i samband med 72-timmarsfasta.

Vid histopatologiskt fynd av NEC eller binjurebarkscancer tas skyndsamt telefonkontakt med Neuroendokrinkonsulten, Karolinska Solna, tel: 08-123 704 00.

Remissinnehåll vid välgrundad misstanke

  • Innan remiss skickas, beakta att patienten önskar, har nytta av och klarar av utredningen. Beslutet ska fattas i samråd med patienten och eventuellt närstående om patienten önskar det.
  • Anamnes, ange särskilt symtom eller fynd som ligger till grund för misstanke, företagen utredning inklusive kreatinin, radiologisvar och PAD-svar.
  • Tidigare sjukdomar och behandlingar, särskild perniciös anemi eller atrofisk gastrit.
  • Läkemedel (särskilt trombocythämmare, antikoagulantia, protonpumpshämmare, metformin).
  • Remissen ska innehålla kontaktuppgifter (telefonnummer) till patienten och inremitterande för att möjliggöra snabb kontakt.

Remissen skickas till:

  • Mottagning för Endokrina tumörer, Karolinska Universitetssjukhuset Solna
  • I Take Care: S Endokrina tumörer Mott
  • Tel: 08- 123 704 00 fax: 08-123 757 40

Inför remiss till utredning vid välgrundad misstanke, informera patienten om:

  • att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
  • vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
  • att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
  • att sjukvården ofta ringer från dolt nummer
  • samt dela ut skriftlig information till patienten: Patientinformation på svenska och flera andra språk för utskrift.

Ge informationen vid ett fysiskt möte om ni inte har kommit överens om annat. Försäkra dig om att patienten har förstått innehållet i och betydelsen av informationen. Patienten ska vid behov erbjudas professionell tolk.

Till Cancerrådgivningen kan även vårdgivare vända sig med frågor som rör biverkningar från olika typer av cancerbehandlingar samt frågor gällande symtom som skulle kunna vara ett återfall.

Källa: Regionalt Cancercentrum

Bakgrund

Epidemiologi

NET har låg incidens med förhållandevis hög prevalens eftersom många patienter lever länge med sin tumördiagnos. I Sverige insjuknar 400–500 personer per år. Medianåldern vid insjuknande i NET och NEC är cirka 60 år, med stor spridning.

Etiologi

NET och NEC karakteriseras av produktion av hormoner. NET kan producera symtomgivande eller icke-symtomgivande hormoner. Karcinoidsyndrom orsakas vanligen av NET i tunntarmen.

NET kan uppstå i de flesta organ. Vanligast är:

  • mag-tarmkanalen inklusive pankreas (61 %)
  • lungor (20 %)
  • äggstockar, njurar och testiklar.

NET har ett långsammare förlopp och generellt lång överlevnad.

NEC kan förekomma var som helst inom mag-tarmkanalen, särskilt esofagus och kolon. NEC har ett snabbt förlopp och har sämre prognos med medianöverlevnad under 1 år.

Riskfaktorer

NET är oftast sporadiska, inga kända exogena riskfaktorer finns. Familjära former förekommer vid multipel neuroendokrin neoplasi typ 1 (MEN1), von Hippel-Lindau syndrom (VHL), neurofibromatos typ 1 (Morbus Recklinghausen) och tuberös skleros.

Utredning

Symtom

Symtom som ger misstanke

Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke:

  • Flush
  • Bestående diarréer > 3 månader
  • Återkommande Helicobacter pylori-negativa magsår
  • Hypoglykemi hos icke-diabetiker
  • Oförklarliga attacker av hjärtklappning, ångest och hypertoni (misstänkt feokromocytom)
  • Misstänkt carcinoid hjärtsjukdom (högersidig klaffsjukdom)
  • Bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer

Andra symtom

NEC ger ofta ospecifika symtom som viktnedgång, smärta, sjukdomskänsla, ascites och palpabel tumör i buken.

Anamnes

  • Aktuella symtom
  • Hereditet
  • Andra sjukdomar
  • Aktuella läkemedel – även receptfria (protonpumpshämmare)

Status

  • Allmäntillstånd – även vikt, längd
  • Hjärta – takykardi, blåsljud
  • Blodtryck – förhöjt
  • Bukstatus

Handläggning vid misstanke

Misstanke om NET uppkommer vid symtom utan annan uppenbar orsak. Utred därför i första hand andra vanligare orsaker, vid behov med hjälp av specialiserad vård. Om ingen annan uppenbar orsak föreligger, överväg provtagning eller skicka omgående remiss inom ramen för SVF.

Välgrundad misstanke kan endast uppkomma efter fortsatt utredning inom specialiserad vård med neuroendokrin kompetens.

Vid misstanke om NEC rekommenderas snar utredning inom specialiserad vård.

Laboratorieprover

Vid misstanke om neuroendokrin buktumör bör följande prover tas:

  • Kromogranin A
  • Glukos och p-metoxikatekolaminer (metanefriner) vid hypoglykemier eller misstänkt feokromocytom

Observera att bland annat protonpumpshämmare kan höja kromograninnivåerna och bör vara utsatt minst två veckor före provtagning.

Normalt kromogranin A utesluter inte neuroendokrin tumör. Om stark klinisk misstanke kvarstår bör patienten diskuteras med specialist med neuroendokrin kompetens

Komplikationer

Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.

Relaterad information

Patientinformation

Sidfot

Viss är ett medicinskt och administrativt kunskapsstöd som riktar sig till sjukvårdspersonal i primärvården i Region Stockholm.

Webbplatsens syfte är att bidra till en god och jämlik vård och erbjuda bästa möjliga kunskap i patientmötet.