Perifer facialispares hos vuxna

Detta vårdprogram avser den primära handläggningen vid perifer facialispares för de patienter som söker primärvården.

Definition

• Facialispares innebär svaghet eller förlamning av den mimiska muskulaturen i ansiktet och indelas i:
  
  • Perifer – ipsilateral skada på facialiskärnan i hjärnstammen eller på kranialnerven. Kliniskt drabbas hela ansiktshalvans muskulatur
  • Central – supranukleär skada i kontralateral hjärnhalva. Kliniskt drabbas de nedre två tredjedelarna av ansiktsmuskulaturen med intakt rörlighet i pannan och ögonlock
• Bells pares definieras som en akut idiopatisk perifer facialispares där muskelsvagheten ska ha förbättrats inom 3-4 månader

Etiologi

• Borrelia – huvudvärk, trötthet, nervsmärta. Facialispares vanlig manifestation hos barn. Ovanlig orsak till isolerad perifer facialispares hos vuxna, omkring ¼ orsakas av borrelia, men det är sällan det enda debutsymtomet.
  
• Trauma (inklusive kirurgi) mot temporalben/hörselgång/kind
  
• Tumör i mellanöra/parotis/centralt – sakta påkommen pares, påverkan på andra kranialnerver
  
• Kronisk mediaotit med cholesteatom
  
• Herpes zoster oticus (Ramsey Hunt syndrom) – perifer facialispares och blåsor på örat/gommen/halsen (kan komma någon vecka efter paresen), oftast ensidig och med hörselnedsättning och yrsel
  
• Guillain-Barrés syndrom

Bakomliggande syndrom:

• Melkersson-Rosenthals syndrom: akut perifer facialispares, recidiverande läpp-mun-ansiktssvullnad och typiska tungfåror
  
• Heerfordts syndrom (neurosarcoidos): akut perifer facialispares, parotissvullnad och irit/uveit

Vid Bells pares är etiologin okänd per definition.

Misstanke finns om reaktivering av herpes simplexvirus, som skapar en inflammationsprocess, vilket orsakar svullnad och därmed tryck på nerven. Svullnaden på facialisnerven kan trycka på omkringliggande nerver och påverka hörsel och balans.

Symtom

• Svaghet eller förlamning av den mimiska muskulaturen i hela den drabbade ansiktshalvan med svaghet i mungipan, svårigheter att tala, äta, dricka, svårt att sluta ögat och svaghet i pannan. Paresens svårighetsgrad indelas i:
  • Partiell: viss tonus och rörelseförmåga i varierande grad
    
  • Total: paralys
• Bells pares är oftast ensidig och har ett akut insjuknande, maximal muskelsvaghet ska uppkomma under loppet av 1 vecka (oftast 2-4 dagar). Associerade symtom: Förvrängd hörselupplevelse, lockkänsla, ljudkänslighet, värk bakom örat, förvrängd smakupplevelse och torrt eller rinnande öga.

Anamnes

• Aktuella symtom: debut, duration, förlopp
  
• Tidigare och nuvarande sjukdomar
  
• Aktuella läkemedel
  
• Fästingexponering
  
• Borreliaassocierade symtom såsom radikulit, huvudvärk, cervikala adeniter, annan kranialnervspares, nackstyvhet och meningism
  

Status

• Allmäntillstånd
  
• Öron-näsa-halsstatus
  
• Palpation av parotis
  
• Neurologstatus, kranialnervstatus, nedsatt blinkreflex.
  
• Gradera paresen med skalorna nedan, i annat fall beskriv funktionsbortfall detaljerat.
  
  • Sunnybrook-skalan pdf, 42 kB. ger 0-100 poäng där 0 poäng är total förlamning och 100 poäng är normalt.
    
  • House-Brackmann-skalan graderar enligt I-VI, där I är normalt och VI total förlamning
    
• Auskultera hjärtat
  
• Blodtryck
  
• Hud, erytema migrans?

Handläggning vid utredning

• Intakt rörlighet i pannan=central facialispares >> remiss till akutmottagning
  
• Kartläggning av möjlig bakomliggande orsak genom anamnes och klinisk undersökning
• Borrelia kan inte uteslutas anamnestiskt, vid misstanke baserat på kliniska fynd ska patienten remitteras för LP, se Borrelia hos vuxna och barn
• Bells pares är en uteslutningsdiagnos

Det viktigaste initiala ställningstagandet vid säkerställd perifer facialispares är om patienten bör få kortison och/eller valaciklovir, denna bedömning görs i första hand via ÖNH.

Vid associerade symtom som inger misstanke om neuroborrelios, TBE eller varicella zoster kan infektionsjouren kontaktas via telefon för diskussion, men detta utesluter inte en ÖNH-bedömning.

Är det en typisk Bells pares så görs inte lumbalpunktion alltid rutinmässigt, framför allt inte om patienten förbättras med kortison. Eventuell lumbalpunktion för borreliautredning kan ske inom 1-3 dagar.

Vad som skiljer borreliaorsakad facialispares från Bells pares är bl.a förekomsten av komplett nervpares och associerade symtom, såsom förekomst av radikulit, huvudvärk, cervikala adeniter, annan kranialnervspares, nackstyvhet och meningism. Bilateral facialispares är starkt förknippad med borreliainfektion. Isolerad facialispares är sällan debutsymtom vid neuroborrelios hos vuxna. Barn insjuknar ofta först med facialispares. Insjuknandet i borreliaorsakad facialispares infaller i regel under andra halvan av året (topp i augusti-oktober) till skillnad från Bells pares, som fördelar sig jämt över hela året.

Kirurgisk behandling

För patienter med kvarstående grav pares efter 3-4 månader kan plastikkirurgisk åtgärd bli aktuell, främst vid problem kring ögat eller mungipan.

Bells pares följs upp efter 1 månad från debut på ÖNH-mottagning inom öppenvården, i första hand vårdval.

Gravida eller nyligen förlösta patienter samt barn ≥ 16 år följs på Karolinska Universitetssjukhuset.

Bells pares

• Vid partiell pares återfår majoriteten normal funktion inom 4-6 veckor.
  
• Vid total pares blir 50 % återställda inom 6 veckor, resterande blir klart förbättrade inom 4-6 månader.
  
• Ofta resttillstånd av olika grad såsom kvarstående pares, smärtsamma kontraktioner, medrörelser (uppkommer sent, ofta efter 4-6 mån), muskelatrofi och tårande öga.
  
• Prognosen är sämre ju högre ålder och ju långsammare förbättring. Troligen sämre vid diabetes, hypertoni och graviditet.
  
• Vid inkomplett läkning kan plastikkirurgiska åtgärder bli aktuella.

Patienten ges med fördel denna informationsbroschyr om tillståndet och egenbehandling pdf, 361 kB.