Melanocytära nevi och pigmenterade hudförändringar

Definition

Melanocytära nevi är ett samlingsnamn för godartade hudförändringar orsakade av lokal proliferation av melanocyter. Melanocytära nevi kan vara medfödda eller förvärvade.

Epidemiologi

De flesta nevi är förvärvade och ökar fram till 30-årsåldern och avtar och minskar från 50-årsåldern. Nevi kan även tillbakabildas. Äkta medfödda nevi förekommer hos omkring 1% av alla nyfödda barn. Små lätt upphöjda nevi är vanliga och kan uppkomma under tidiga barnaåren. De kvarstår genom livet.

Etiologi

Hereditet och solexponering är de två viktigaste faktorerna av betydelse för uppkomsten. Förändringarna kan klassificeras i olika typer utifrån melanocyternas lokalisation:

• Junctionnevus – i gränsen mellan epidermis och dermis
• Intradermalt nevus – i dermis
• Sammansatt nevus – en kombination av junctionnevus och intradermalt nevus
• Medfött nevus – i dermis, subkutis och djupare strukturer

Det finns även speciella former av melanocytära nevi, exempelvis:

• Spitz nevus – ofta rosa och ibland pigmenterade och kupolliknande. Ses främst hos barn men kan också förekomma hos vuxna och kan försvinna spontant efter några år.
• Reeds nevus – variant av Spitz nevus men mörkbrunt till svart.
• Blått nevus – djupare dermalt nevus och därför blåaktigt.
• Halonevus – hos barn och ungdomar ses ibland en hypopigmentering runt ett nevus där nevuset går i regress. Oftast godartat tillstånd.
• Dysplastiskt nevus är en histopatologisk diagnos som endast kan ställas av patolog efter undersökning av borttagen förändring.
• Kongenitalt melanocytärt nevus. Nevus som är befintligt vid födseln eller uppkommer under första levnadsåret. Risken för melanomutveckling ökar med ökande storlek, vilket i sin tur påverkar handläggningen. Kongenitala naevi indelas i små (<1,5 cm), medelstora (<20 cm) och stora (>20 cm).
  

Lentigo solaris eller benign aktinisk lentigo: "Åldersfläck”, jämnt ljusbrun, oftast skarpt avgränsad kant, sitter på solexponerad hud. Ibland föregångare till seborroisk keratos. Oftast >5 millimeter upp till flera centimeter stor.

Lentigo simplex: Liten platt eller lätt upphöjd mörkbrun-svart pigmentfläck med välavgränsad, ibland taggig kant. Ofta föregångare till pigmentnevus.

Lentigo maligna: Solexponerade områden hos äldre oftast >60-65 åå. Typisk lokalisation är ansiktet. Spräcklig, ofta en till flera centimeter stor. Växer långsamt under många år. Lentigo maligna är den mycket långa in situ-fasen av melanom på solexponerad hud.

Lentigo maligna melanom: Den invasiva fasen av lentigo maligna. Ser ofta ut som lentigo maligna men är ibland ojämnt upphöjda.

Lentigo maligna och lentigo maligna melanom kan vara amelanotiska, som en rodnad, lätt upphöjd, eksemlik fläck eller knottra.

Se bildbilagor från Cancercentrum:

• Kliniska melanomfall med dermatoskopi
• Melanom hos äldre

Riskfaktorer

Riskfaktorer för malignifiering:

• Tidigare malignt melanom
• Ärftlighet
• Många nevi
• Ljus hudtyp (bränner sig lätt, ofta rödhårig, fräknar, gröna ögon)
• Exponering för solstrålning, framförallt i barndomen
  

Anamnes

Nevi är i de allra flesta fall godartade men kan vara differentialdiagnos till hudmelanom. Därför bör en anamnes inriktas på att eftersöka om det hos patienten förekommer alarmsymtom för melanom.

Kliniska symtom/fynd i huden som bör föra misstanken mot melanom
En fläck eller knuta (oftast pigmenterad) som:

• är nytillkommen eller har ökat i storlek
• har förändrats i färg eller form
• inte liknar övriga fläckar eller knutor på huden
• växer snabbt, är fast i konsistensen och är upphöjd.
  

Oftast är ett melanom helt symtomlöst i tidigt skede. Förändringar beskrivna ovan, även om patienten inte har fysiska symtom, bör därför tidigt väcka misstanke om hudmalignitet. Om symtom förekommer är de ofta ospecifika, såsom:

• klåda, irritationskänsla eller annan förnimmelse som är bestående eller återkommande i enskild lesion
• krusta, fjällning, rodnad, sårbildning, blödning.
  

ABCDE-kriterierna kan användas i vissa fall.

Men observera att dessa inte finns vid tidiga/små, amelanotiska, nodulära, ansikts- och akrala melanom. SSM-melanom är den typ som passar bäst in på dessa kriterier. En betydande andel av melanom passar inte in.

Asymmetri (i form och färg).

Border (dåligt och oregelbundet avgränsade mot kringgivande huden).

Color (ojämn pigmentering, 2 eller fler färger, observandum svart, blått, vitt).

Diameter (>5 mm, vuxit över några månader till något år).

Evolution (förändring i ovan).

Se vårdprogram Malignt melanom inklusive SVF

Status

• Hudtyp.
• Uppskattat antal nevi – stora (över 5 mm) respektive små (under 5 mm)
• Enskilt nevus – lokalisation, storlek, färg, form, avgränsning, upphöjning, skiljer ut sig från övriga nevi, så kallad "ugly duckling".
• Hudstatus med helkroppsundersökning rekommenderas för att inte missa hudmelanom på andra lokaler, framförallt hos patienter som tidigare haft hudmelanom.
  Använd dermatoskopi eller teledermatoskopi vid tveksam diagnos och för expertbedömning.
  

Junctionnevus

• Utseende – välavgränsad, platt.
• Dermatoskopi – jämnt pigmenterat nätverk.
  

Intradermalt nevus

• Utseende – upphöjd med bred bas eller stjälkad, mjuk vid palpation, hudfärgad eller brun.
• Dermatoskopi – globulärt eller kullerstensmönster, kommateckenliknade kärl (vid depigmentering), avsaknad av pigmenterat nätverk.
  

Sammansatt nevus

• Utseende – centralt blekare upphöjd del på omgivande platt pigmenterad yta.
• Dermatoskopi – globulärt mönster och ljusa eller mörka strukturlösa områden centralt med pigmentnätverk i periferin.
  

Handläggning vid utredning

Fotodokumentera alltid med dermatoskopi före excision, om möjligt. Använd dermatoskopi eller teledermatoskopi vid tveksam diagnos och för expertbedömning.

Pigmenterade hudförändringar handläggs utifrån klinisk och dermatoskopisk bild. Vid stark misstanke om invasivt hudmelanom ska handläggning ske enligt standardiserat vårdförlopp hudmelanom.

Se Viss vårdprogram Malignt melanom inklusive SVF och Standardiserat vårdförlopp hudmelanom (Regionala cancercentrum i samverkan).

Differentialdiagnos

• Hudmelanom
• Seborroisk keratos
• Lentigo solaris
• Benign lichenoid keratos
• Basaliom
• Angiom
• Dermatofibrom
• Pigmenterad aktinisk keratos

Handläggning vid behandling

Excision av typiskt melanocytärt nevus bör inte utföras inom offentligt finansierad sjukvård även om det besvärar patienten kosmetiskt eller vid exempelvis rakning.

Primär excision (diagnostisk excision)

Använd dermatoskopi eller teledermatoskopi vid tveksam diagnos och för expertbedömning. I de fall excision är aktuellt bör följande råd beaktas:

• Excision kan utföras med 2 mm (2-5 mm) klinisk marginal när melanom ska uteslutas/bekräftas. Mät med linjal för att undvika icke-radikal excision.
• Skär vinkelrätt genom hela huden för att få tillräckligt med material (med synlig fettväv på undersidan) och behålla marginalen.
• Lägg snittföring i längsriktning på extremitet för att underlätta vid eventuell utvidgad excision.
• Undvik stansexcisioner.
• Skicka för PAD och ange misstänkt diagnos, storlek och lokalisation, samt klinisk excisionsmarginal på PAD-remiss. Var noga med att ange precis lokalisation.
• Fotodokumentera alltid kliniskt och med dermatoskopi före excision, om möjligt, även i fall där teldermatoskopi inte använts.

Nationellt vårdprogram malignt melanom (Regionala cancercentrum i samverkan)

Melanocytärt nevus (1177 för vårdpersonal)

Födelsemärken och hudförändringar (1177)

Solråd (Strålsäkerhetsmyndigheten)